Mendengarkan musik bukanlah sekedar
hiburan semata. Tanpa Anda sadari, alunan musik sebenarnya telah memberikan
perubahan suasana hati dan bahkan membantu Anda untuk berkonsentrasi.
Sebuah studi menunjukkan, mendengarkan lagu dapat memberikan efek pada beberapa
bagian otak, yang bertanggung jawab terkait memori dan pengelihatan.
"Sebagai contoh, sebuah penelitian terbaru di Kanada menunjukkan bahwa ada
hubungan kausal antara musik dan bagian inti dari otak yang bereaksi terhadap
rangsangan (makanan, cahaya, seks)," kata Dr Victoria Williamson, dosen
psikologi dari Goldsmith College London.
Lantas apa saja manfaat kesehatan yang bisa Anda dapat dengan mendengarkan musik?
1. Meningkatkan suasana hati (Mood)
Reaksi orang ketika mendengarkan musik umumnya berbeda-beda. Tetapi, apapun
pilihan musik Anda, sebuah penelitian 2011 di Kanada, yang diterbitkan jurnal
Nature Neuroscience menunjukkan bahwa mendengar musik favorit Anda dapat
membantu mencairkan suasana hati yang buruk.
Penelitian di McGill University Montreal menunjukkan bahwa mendengarkan musik
dapat memicu pelepasan hormon dopamin.
"Otak sangat rumit - ada banyak unsur yang terlibat dalam menciptakan
perasaan senang - tidak mengherankan jika ada penelitian yang menunjukkan bahwa
pelepasan dopamin berhubungan dengan perasaan senang," kata Bridget
O'Connell, kepala informasi dari Mental Health Charity Mind.
2. Fokus
Ini memang sedikit aneh, tetapi bukti menunjukkan bahwa mendenggarkan musik
dapat membantu Anda untuk berkonsentrasi. Sebuah alat 'digital tonic' yang
biasa disebut Ubrain, mengklaim dapat membantu pikiran fokus serta rileks.
Aplikasi ini didasarkan pada binaural beats (yang dapat merangsang aktivitas
tertentu di otak) sehingga membantu Anda untuk meningkatkan energi, pikiran dan
meningkatkan mood saat mendengarkan musik favorit.
"Dengan membantu korteks otak menghasilkan gelombang tertentu, kita dapat
menginduksi beberapa bagian pada otak tetap terjaga, tergantung pada tujuan
yang ingin kita lakukan," jelas Paris psikolog klinis dari Brigitte
Forgeot.
3. Tingkatkan daya tahan tubuh
Mendengarkan musik tertentu sebenarnya bisa membantu Anda berlari lebih cepat.
Sebuah studi di Brunel University, London Barat telah menunjukkan bahwa musik
dapat membantu meningkatkan daya tahan tubuh sebesar 15 persen, meningkatkan
semangat dan efisiensi energi 1-2 persen.
Sebaiknya, pilihlah lagu yang sesuai dengan tempo olahraga Anda. Mendengarkan
musik sambil olahraga akan memberikan efek metronomik pada tubuh, sehingga
memungkinkan Anda untuk berolahraga lebih lama.
4. Kesehatan mental lebih baik
Musik dapat menjadi pengobatan yang efektif dan positif bagi orang-orang
berurusan dengan kondisi kesehatan mental.
"Ada dua cara berbeda yang digunakan dalam terapi musik: baik sebagai
sarana komunikasi dan ekspresi diri atau untuk kualitas inheren restoratif atau
penyembuhan," kata Bridget O'Connell.
5. Redakan stres
Riset tahun 2011 dari lembaga sosial kesehatan mental menunjukkan, hampir
sepertiga orang mendengarkan musik untuk memberikan semangat ketika sedang
bekerja. Dan satu dari empat orang mengaku bahwa mereka mendengarkan musik saat
perjalanan ke tempat kerja untuk membantu mengatasi stres.
6. Perawatan pasien
Musik benar-benar dapat memiliki dampak positif yang signifikan pada pasien
dengan penyakit jangka panjang, seperti penyakit jantung, kanker dan kondisi
pernapasan.
Banyak percobaan telah menunjukkan bahwa musik dapat membantu menurunkan detak
jantung, tekanan darah dan membantu meredakan rasa sakit, kecemasan dan
meningkatkan kualitas hidup pasien.
"Musik dapat sangat berguna bagi seseorang yang berada dalam situasi di
mana mereka telah kehilangan kontrol dari lingkungan eksternal mereka,"
kata dr Williamson.
Tidur didefinisikan sebagai suatu keadaan bawah sadar dimana
seseorang masih dapat dibangunkan dengan pemberian rangsang sensorik atau
dengan rangsang lainnya (Guyton & Hall, 1997). Menurut Potter & Perry
(2005), Tidur merupakan proses fisiologis yang bersiklus bergantian dengan periode
yang lebih lama dari keterjagaan. Memelihara tidur adalah penting bagi kita manusia .Tidur adalah
mekanisme penting yang bertujuan memberikan kesempatan tubuh agar beristirahat
secara total . Istirahatnya organ-organ pencernaan, otot rangka, panca
indra, dan otak sebagai alat berpikir, akan memberikan kesempatan Tubuh
untuk memfokuskanseluruh sumberdayanya untuk revitalisasi dan rejuvenasi
sel-sel tubuh.Orang yang cukup tidur akan awet muda dan badannya sehat
.Sedangkan gangguan tidur akan membuat seorang menjadi tidak bugar dan tidak
sehat jadi betapa pentingnya memelihara tidur.
B. MANFAAT TIDUR
Kebutuhan tidur dan istirahat yang
sesuai sama pentingnya dengan kebutuhan nutrisi dan olahraga yang cukup bagi
kesehatan. Menurut Hodgson (1991) dalam Potter & Perry (2005), kegunaan
tidur masih belum jelas, namun diyakini tidur diperlukan untuk menjaga
keseimbangan mental, emosional dan kesehatan.
Tidur diperlukan untuk memperbaiki
proses biologis secara rutin, selama tidur gelombang rendah yang dalam (NREM tahap IV),
tubuh melepaskan hormon pertumbuhan manusia untuk memperbaiki dan memperbaharui
sel epitel dan sel khusus seperti sel otak. Sintesa protein dan pembagian sel
untuk pembaharuan jaringan seperti pada kulit, sumsung tulang, mukosa lambung
terjadi juga selama tidur dan istirahat Oswold (1984) dalam Potter & Perry
(2005) kegunaan tidur yang lain adalah selama tidur tubuh akan menyimpan
energi.
Pada tidur REM
terjadi perubahan dalam aliran darah serebral, peningkatan aktivitas kortikal,
peningkatan konsumsi oksigen dan pelepasan epinefrin, sehingga membantu
penyimpanan memori dan pembelajaran maka tidur REM penting untuk pemulihan
kognitif. Tanpa kebutuhan tidur dan istirahat yang cukup, konsentrasi dan
pengambilan keputusan akan menurun. (Potter & Perry, 2005)
7
Mafaat tidur lebih awal:
Tidur awal mengurangi resiko
terkena kanker sebanyak 200%
Tidur awal mengurangi resiko
serangan jantung sebanyak 100%
Tidur awal satu jam lebih
banyak tiap malam, mengurangi resiko kegemukan sebanyak 6.486 kg
(14,3 lbs) dalam satu tahun.
Tidur dengan jumlah waktu yang
lebih lama juga mengurangi resiko kemungkinan kematian dalam 20 tahun
ke depan sebanyak 20%.
Bagi anak – anak, jika waktu
mereka tidur lebih panjang, kemungkinan IQ mereka lebih tinggi juga
lebih banyak.
Dengan tidur yang lebih banyak,
kehidupan dalam berkeluarga juga lebih harmonis. Karena 1
dari 3 wanita mengeluh terlalu mengantuk saat hendak berhubungan seksual,
( maka dari itu tidurlah para ibu – ibu )
Tidur sesuai aturan akan
menjadikan anda orang yang lebih segar dan nyaman, punya banyak ide – ide
cemerlang.
C.MANFAAT TIDUR SIANG BAGI KESEHATAN
Untuk mendapatkan kesegaran instan, tak perlu meminum kopi
berkafein tinggi. Tiga puluh menit tidur siang ternyata sudah cukup
menghilangkan kelelahan Anda dan menyegarkan lagi memori, serta meningkatkan
suasana hati.
Walau tidak terlihat secara langsung, tidur siang nyatanya
juga berdampak baik bagi kesehatan kulit Anda. Dikutip dari 3 Fat Chicks, tidur
siang yang cukup dan tak berlebihan akan membantu menurunkan hormon stres Anda.
Dengan menurunnya tingkat stres, pikiran pun menjadi lebih sigap dan otomatis
mengurangi risiko penuaan kulit.
Sebaliknya, kurang tidur dapat berkonsekuensi buruk pada
tampilan kulit, seperti berwarna kekuningan, pucat, dan tidak segar. Sebabnya
adalah, tubuh Anda tidak punya cukup waktu untuk melepaskan hormon-hormon
pertumbuhan yang berefek pada produksi sel baru, mengganti sel lama. Inilah
rahasia mengapa tidur yang cukup dapat membuat Anda lebih segar.
Tidur siang yang baik tidak perlu lama, yang penting berkualitas. Untuk meraih
kesehatan kulit yang sempurna, tidur siang efektif dilakukan selama kurang dari
satu jam. Tiga puluh menit adalah waktu ideal. Bahkan Sara C. Mednick, PhD.
dari University of California, Amerika, via WebMD, menyatakan bahwa 15 sampai
20 menit untuk tidur siang saja sudah cukup untuk menyegarkan sistem dan
meningkatkan “motor” di tubuh.
D.WAKTU TIDUR
Rasulullah Saw mengajarkan Tidur secepatnya , yaitu sekitar
jam 9 malam dan bangun cepat yaitu pada 1/3 malam,sekitar jam 3 Pagi .Keadaan
bangun menjelang subuh di manfaatkan untuk shalat Tahajud , membaca Al-Quran ,
dan bermunajat Kepada Alah SWT. Sepanjang hayatnya Rasulullah SAW tidak
pernah meningalkan .Shalat Tahajud juga merupakan satu-satunya shalat sunah
yang disebutkan secara eksplisit dalam Al-Quran .Bahkan Allah SWT
menjanjikan kedudukan yang terpuji bagi pelaksanaan sholat Tahajjud.JAdi memelihara
Tidur merupakan agar kita bisa beribadah dengan nyaman. Allah SWT
menciptakan malam hari sebagai waktu untuk istirahat .Meskipun begitu, tidur
bisa dilakukan diluar waktu itu bila kita mengalami kelelahan atau kita
menerima ujian Allah SWT berupa sakit.
E.LAMA TIDUR
Penelitian kedokteran yang masih berpegang kepada teori lama
menunjukan bahwa lama ideal orang dewasa adalah berkisar 6-8 jam .Peneliti
kedokteran Terbaru , bangun 1/3 malam yang di ikuti sholat tahajud akan
memperbaiki kekebalan tubuh melatih kemampuan seseorang meyesuaikan diri
terhadap perubahan irama sirkadian .Shalat tahajjud yang dilaksanakan dengan
tulus, khusyu , dan kontinyu ,akan membuat kadar GABA, Kortisol, dan reseptor
antagonisnya menjadi normal,membebaskan kita dari stress,meningkatkan kekebalan
tubuh ,bahkan membantu dalam pengobatan kangker.
F.POSISI TIDUR
Posisi Tidur yang dianjurkan Rasulullah SAW adalah
miring ke kanan dengan Tangan diletakkan mengganjal kepala .Posisi
miring ke kanan adalah menjaga agar selama tidur kita tidak melakukan
organ lambung dan jantung.Seperti diketahui bahwa di dada sebelah kiri ada 2
organ besar yang vital yaitu jantung dan lambung .Pada saat awal berbaring
,Rasulullah sesekali memiringkan bdanya kekiri dalam waktu sebentar,dengan
tujuan membantu mencairkan bahan makanan dilambung agar tidak mengumpal .
Adapun penggunaan tangan untuk menganjal kepala adalah agar
jika kita tidak tidur miring ke kanan tidak membebani bahu kanan kita .Ketika
bangun tidur ,Rasulullah Saw berdiri sejenak ,lalu berjalan .kemudian
nabi segera minum air, dilanjukan dengan bersiwak , baru kemudian wudhu
dan melakukan sholat malam.
Berbaring Kesisi Kanan
Imam Ibnul Qoyyim berkata:
"Adalah Nabi tidur dengan berbaring
kekanan dan beliau meletakkan tangannya yang kanan dibawah pipinya yang
kanan".
Rasulullah bersabda: Apabila kalian hendak
mendatangi tempat tidur, maka berwudhulah seperti wudhu kalian untuk shalat
kemudian berbaringlah kesisi kanan! HR. Bukhari 247 dan Muslim 2710
Dari kedua sisi tinjauan, baik dari kesehatan
maupun dari cara tidur yang disarankan dan dicontohkan oleh Rasulullah saw,
ternyata tidur yang terbaik adalah dengan berbaring ke arah kanan. Apa yang
diajarkan oleh Rasulullah ternyata sangat berguna untuk kesehatan.
Tidur Miring ke Kanan
Posisi tidur yang dianggap paling aman adalah
dengan menghadap ke kanan karena tidak menekan jantung sehingga aliran darah di
dalam tubuh dapat berjalan lebih lancar. Bila peredaran darah lancar, sistem
metabolisme tubuh pun meningkat dan rasa pegal dapat dihindari. Punggung pun
dapat merasa stres, Hal ini dapat ditanggulangi dengan tidur dalam posisi
seperti janin di dalam rahim. Yaitu dengan sedikit meringkuk, lutut naik
sedikit ke atas dan memeluk guling.
Tidur terlentang
Tidur berbaring dengan posisi telentang
kurang sehat, sebab menekan atau menyesakkan tulang punggung, bahkan kadangkala
bisa menyebabkan kita ingin ke toilet/WC bayi yang tidur dg posisi yang sama
setiap malam atau menghabiskan banyak waktu di kereta dorong beresiko mengalami
perataan kepala. Tetapi menurut para spesialis kesehatan anak kondisi ini dapat
mudah dicegah dan disembuhkan apabila diketahui sejak dini. Menurut American
Academy of Pediatrics (AAP) jumlah anak yang mengalami perataan kepala
meningkat sejak awal tahun 1990-an dimana orang tua mengatakan menidurkan bayi
dengan posisi telentang dilakukan untuk meminimalisasi sindrom kematian bayi
mendadak (SIDS).
Lalu bagaimana dengan ibu hamil? Setelah
kehamilan 16 minggu ibu hamil dianjurkan untuk tidak tidur telentang, karena dengan
tidur posisi telentang berarti meletakkan seluruh berat rahim ke bagian
belakang, usus, dan vena cava inferior. Tidur posisi telentang juga dapat
meningkatkan resiko sakit pinggang, wasir, dan gangguan pencernaan, dan
menganggu pernafasan dan sirkulasi. Posisi tidur telentang pada trimester ke
dua dan tiga juga dapat mempengaruhi tekanan darah. Untuk beberapa wanita,
menyebabkan penurunan tekanan darah yang membuat mereka merasa pusing, untuk
yang lain, malah meningkatkan tekanan darah. Pada kasus kehamilan dengan
tekanan darah tinggi tidur dengan posisi telentang sangat TIDAK dianjurkan.
Posisi tengkurap
Banyak orang yang langsung merebahkan diri di
atas kasur dengan posisi tengkurap. Padahal posisi ini dapat menekan perut,
hati dan organ tubuh lainnya sehingga aliran udara dan darah dalam tubuh pun
tidak lancar.
Tidur miring Ke Kiri
Tidur dengan bertumpu pada sisi kiri badan
(menghadap ke kiri) dapat menghimpit posisi jantung sehingga sirkulasi darah
terganggu dan pasokan darah ke otak berkurang. Dengan berkurangnya pasokan
darah ke otak, tidur pada posisi kiri dapat pula mengakibatkan kita sering
mengalami mimpi-mimpi tidak baik (nightmares), serta berjalan dalam
keadaan tidur (somnabulisme). Untuk menyiasatinya, gunakan bantal yang
dapat mengisi ruang kosong antara leher dan kasur. Walau terlihat sepele, namun
cara ini dapat menghindari terjadinya sakit leher.
Belum ada penelitian lebih lanjut tentang
posisi tidur yang aman untuk wanita hamil, tapi sangat dianjurkan setelah
kehamilan 16 minggu, sebaiknya ibu hamil tidur dengan POSISI MIRING KE SISI
KIRI, karena posisi ini memberi keuntungan untuk bayi untuk mendapatkan
aliran darah dan nutrisi yang maksimal ke plasenta karena adanya vena besar
(vena cava inferior) di bagian belakang sebelah kanan spina yang mengembalikan
darah dari tubuh bagian bawah ke jantung. Juga dapat membantu ginjal untuk
membuang sisa produk dan cairan dari tubuh ibu sehingga mengurangi pembengkakan
pada kaki, pegelangan kaki dan tangan.
Tidur POSISI MIRING KE KANAN, juga baik,
ibu hamil dapat menganti posisi miring kekanan-kiri untuk membuat tidur lebih
nyaman.
HR.
Bukhari dalam Adab Mufrod 1187, Tirmidzi 2768, Ibnu Majah 3723, dishahihkan
oleh Al-Albani dalam Shahih Adab Mufrod 905, lihat Al-Misykah 4719. Dari
Tikhfah Al-Ghifari dia berkata:
Suatu
ketika tatkala aku tidur didalam mesjid, tiba-tiba ada seorang
yang menghampiriku, sedangkan aku dalam keadaan tidur terlungkup, lalu dia
membangunkanku dengan kakinya seraya berkala: ”Bangunlah! Ini adalah bentuk
tidur yang dibenci Allah, maka akupum mengangkat kepalaku ternyata beliau
adalah Nabi.
Berkata
Syaroful Haq ‘Azhim Abadi: (‘Aunul Ma’bud 13/261)
"Berdasarkan
hadits ini, bahwa tidur telungkup diatas perut adalah dilarang, dan itu adalah
bentuk tidurnya syaithon".
G.MANFAAT TIDUR UNTUK KESEHATAN DAN
KECANTIKAN.
A.Kulit jadi lebih cerah
Stres mental yang diakibatkan kurang tidur membuat pembuluh
darah mengerut,sehingga darah yang dipompakan ke seluruh tubuh menjadi
berkurang,begitu menurut sebuah studi baru dalam Circulation: The Journal of
The American Heart Association. Padahal pembuluh2 darah di wajah sangat dekat
dengan permukaan kulit. Aliran darah yang lancar menghasilkan warna kulit yang
sehat. Bisa dibayangkan jika terjadi pengerutan pada pembuluh darah di
wajah.Selain itu stres yang disebabkan kurang tidur juga menghasilkan minyak
yang berlebihan di wajah,membuat kita lebih rentan terhadap jerawat.Akibat
lainnya jika kurang tidur adalah,kulit lebih cepat berkerut dan kendur sebelum
waktunya.Jika kulit tidak mendapatkan kecukupan waktu dalam semalam untuk
mengisi ulang energi,kita kehilangan sel-sel baru yang membantu menjaga kulit
tetap kencang.Perbaikan sel-sel kulit juga berlangsung di malam hari.Kurang
tidur hanya semalam dapat mengganggu kemampuan kulit mempertahankan kelembaban
dan melindungi kulit terhadap sinar matahari dan polusi pada keesokan harinya.
B. Mata lebih cerah
Jika kelopak mata tidak terpejam cukup lama akan membuat
mata kering dan iritasi.Itu sebabnya mata kita tampak merah jika kita kurang
tidur.Para ahli menduga,lingkaran gelap dibawah mata muncul karena fatigue atau
kelelahan memperlambat sirkulasi dan darah tegenang di dalam kulit yang setipis
kertas di sekitar mata.
C.Rambut sehat
berkilau.
Terus menerus kurang tidur atau tidur larut malam membuat
tubuh kita selalu berada dalam keadaan krisis sehingga hanya mengeluarkan
energi dalam jumlah terbatas. Padahal bahan bakar ini biasanya memberikan
banyak nutrien ke akar rambut.Karena jumlah nutrien terbatas,nutrien yang ada
lalu diberikan pada organ tubuh yang menderita.Tanpa kecukupan nutrien,rambut
kehilangan kilau dan mudah patah.
D. Tubuh lebih ramping
Kurang tidur dapat membuat berat badan bertambah.Satu fakta
yang mengagetkan banyak perempuan.Mengapa?Kurang tidur memperlambat metabolisme
sehingga pembakaran kalori oleh tubuh menjadi lambat.Sebuah study University of
Chicago menemukan,sesudah seminggu tidur selama 4 jam,tingkat metabolisme dari
pria berusia sekitar 20an sebanding dengan tingkat metabolisme pria yang lebih
tua. Kurang tidur juga memperlambat produksi hormon pertumbuhan,suatu hormon
yang mengubah lemak menjadi bahan bakar.Kurangnya hormon ini berarti lebih
banyak lemak.Menurut para ahli,90% dari perempuan bisa menurunkan berat badan
jika mereka cukup tidur.
Hemofilia merupakan kelainan pembekuan darah yang diturunkan secara
X-linked recessive.Dikenal 2 macam hemofilia yaitu hemofilia A karena
defisiensi F VIII dan hemofilia B dengandefisiensi faktor IX. Diagnosis
ditegakkan berdasarkan riwayat perdarahan, gambaran klinik danpemeriksaan
laboratorium. Pada pemeriksaan hemostasis penyaring dijumpai APTT
memanjangsedang semua tes lain memberi hasil normal. Untuk membedakan hemofilia
A dengan hemofilia Bdapat dikerjakan pemerikasaan TGT atau diferensial APTT,
tetapi dengan tes ini tidak dapatditentukan aktivitas F VIII atau IX. Untuk
mengetahui aktivitas masing-masing faktor perludilakukan assay F VIII dan F IX.
Hemofilia A juga perlu dibedakan dari penyakit von Willebrand karenapenyakit
ini dapat dijumpai aktivitas F VIII yang rendah. Untuk membedakannya
dilakukanpemeriksaan masa perdarahan dan pemeriksaan terhadap faktor von
Willebrand.
B.RUMUSAN
MASALAH
1.Apa pengertian
dari hemofilia?
2.Bagaimana
konsep dari penyakit hemofilia?
3.Bagaimana kosep
asuhan keperawatan pada klien hemofilia?
C.TUJUAN
1.Untuk
mengetahui dan memahami pengertian hemofilia
2.Untuk
mengetahui dan memahami konsep dari penyakit hemofilia
3.Untuk
mengetahui dan memahami asuhan keperawatan pada klien hemofilia
BAB
II
PEMBAHASAN
A.PENGERTIAN
Hemofilia
berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima
yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.Hemofilia adalah suatu penyakit yang
diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak
tersebut dilahirkan.
Darah pada
seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara
normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat
dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu
untuk proses pembekuan darahnya.
Penderita
hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka
memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya
jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada
persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para
penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada
bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.
B.ETIOLOGI
Ada dua kelainan
perdarahan keturunan yang secara klinis sulit dibedakan tetapi dapat dipisahkan
dengan uji laboratorium: hemophilia A dan hemophilia B. hemophilia A disebabkan
oleh kekurangan aktifitas factor pembekuan VIII, sementara hemophilia B
disebabkan oleh kekurangan factor IX. Kekurangan factor VIII terjadi lima kali
lebih sering. Kedua tipe hemophilia diturunkan terkait X, sehingga hamper semua
penderita adalah laki-laki, ibunya dan beberapa saudara perempuannya adalah
karier dan tidak menunjukkan gejala.
1.Faktor Genetik
Hemofilia atau penyakit gangguan pembekuan darah memang menurun
darigenerasi kegenerasi lewat wanita pembawa sifat (carier) dalam
keluarganya,yang bisa secara langsungmaupun tidak. Seperti kita ketahui, di
dalam setiapsel tubuh manusia terdapat 23 pasangkromosom dengan bebagai macam
fungsidan tugasnya. Kromosom ini menentukan sifat atau ciri
organisme,misalnyatinggi, penampilan, warna rambut, mata dan sebagainya.
Sementara, sekelaminadalah sepasang kromosom di dalam inti sel yang menentukan
jenis kelamin makhluktersebut. Seorang pria mempunyai satu kromosom X dan satu
kromosom Y, sedangkanwanita mempunyai dua kromosom X. Pada kasus hemofilia,
kecacatan terdapat padakromosom X akibat tidak adanyaproteinfaktor VIII dan IX
(dari keseluruhan 13 faktor), yang diperlukan bagi komponen dasarpembekuan
darah (fibrin). (Price & Wilson, 2003.)
2.Faktor Epigenik
Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B disebabkan
kekuranganfaktor IX. Kerusakan dari faktor VIII dimana tingkat sirkulasi yang
fungsional dari faktor VIIIini tereduksi. Aktifasi reduksi dapatmenurunkan
jumlah protein faktor VIII, yang menimbulkan abnormalitas dari protein.Faktor
VIII menjadi kofaktor yang efektif untuk faktor IX yang aktif, faktor VIII
aktif, faktor IXaktif, fosfolipid dan juga kalsium bekerja sama untuk membentuk
fungsional aktifasi faktor X yang kompleks (”Xase”), sehinggahilangnya atau
kekurangan kedua faktor ini dapat mengakibatkan kehilangan atau berkurangnya
aktifitas faktor X yang aktif dimana berfungsimengaktifkan protrombin menjadi
trombin, sehingga jika trombin mengalami penurunan pembekuan yang dibentuk
mudah pecah dan tidak bertahanmengakibatkan pendarahan yang berlebihan dan
sulit dalam penyembuhan luka(Price &Wilson, 2003
C.PATOFISIOLOGI
Darah dibawa ke seluruh tubuh dalam jaringan pembuluh darah.
Ketika jaringan-jaringan yang terluka, kerusakan pembuluh darah dapat
mengakibatkan kebocoran darah melalui lubang di dinding pembuluh. Pembuluh
dapat mematahkan dekat permukaan, seperti dalam memotong. Atau mereka dapat
mematahkan jauh di dalam tubuh, membuat memar atau perdarahan internal.
Trombosit adalah sel kecil yang beredar dalam darah. Setiap
trombosit kurang dari 1 / 10, 000 dari satu sentimeter dengan diameter. Ada
150-400000000000 trombosit dalam satu liter darah normal. Trombosit memainkan
peran penting dalam menghentikan perdarahan dengan menggumpal bersama dan
membentuk plug, sehingga awal perbaikan pembuluh darah terluka. Faktor
pembekuan seperti faktor VIII dan IX yang kemudian diperlukan untuk lem pasang
di tempat sehingga membentuk gumpalan.
Ketika pembuluh darah rusak, ada empat tahap dalam
pembentukan bekuan normal. Lihat
Gambar1.
Tahap
1: pembuluh darah rusak dan pendarahan dimulai.
Tahap
2: Pembuluh darah menyempit untuk memperlambat alirandarah ke daerah cedera.
Tahap
3: Platelet menempel, dan menyebar pada, dinding pembuluh darah yang rusak. Hal
ini disebut adhesi trombosit. Ini trombosit melepaskan zat menyebarkan yang
mengaktifkan trombosit lain di dekatnya yang mengumpul di lokasi cedera untuk
membentuk sebuah plug trombosit. Ini disebut agregasi trombosit.
Tahap
4: Permukaan trombosit ini diaktifkan maka menyediakan situs untuk pembekuan
darah terjadi. Protein pembekuan seperti faktor VIII dan IX yang beredar dalam
darah diaktifkan pada permukaan trombosit membentuk gumpalan mesh seperti
fibrin.
Protein
ini (Faktor I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII dan faktor von
Willebrand) bekerja seperti kartu domino, dalam reaksi berantai. Ini disebut
cascade koagulasi. (Lihat Gambar 2.
Gambar 2
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena
anak kekurangan factor pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX (hemofilia B
atau penyakit Christmas). Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang
diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX
adalah protein plasma yang merupakan komponenen yang diperlukan untuk pembekuan
darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada
tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila kosentrasi factor VIII dan
IX plasma kurang dari 1%. Hemofilia sedang terjadi bila kosentrasi plasma
antara 1% dan 5%, dan hemofilia ringan terjadi bila kosentrasi plasma antara 5%
dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan
hebatnya defisiensi factor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan
kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relative ringan. Tempat
perdarahan paling umum adalah di dalam persensian lutut, siku, pergelangan
kaki, bahu, dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah fleksor
lengan bawah, gastroknemius, dan iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang
pengobatan, hamper semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal (Betz
& Sowden, 2002).
Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi factor
VIII antihemophlic factor (AHF). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan factor
utama dalam pembentukan tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang
ditemukan dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit. Trombosit
yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan
melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangat penting untuk mengawali
system pembekuan, sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan
pinggir-pinggir pembuluh darah yang cedera dan menutup daerah tersebut. Setelah
pembekuan terjadi diikuti dengan sisitem fibrinolitik yang mengandung
antitrombin yang merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan memantau
mempertahankan darah dalam keadaan cair.
Penderita hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang
dibutuhkan untuk proses pembekuan darah yaitu pengaruh vaskuler dan trombosit
(platelet) yang dapat memperpanjang periode perdarahan, tetapi tidak pada
tingat yang lebih cepat. Defisiensi faktor VIII dan IX dapat menyebabkan
perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa
perdarahan yang memanjang, dengan adanya defisiensi faktor VIII, merupakan
petunjuk terhadap penyakit von willebrand. Perdarahan pada jaringan dapat
terjadi dimana saja, tetapi perdahan pada sendi dan otot merupakan tipe yang
paling sering terjadi pada perdarahan internal. Perubahan tulang dan kelumpuhan
dapat terjadi setelah perdarahan yang berulang-ulang dalam beberapa tahun.
Perdarahan pada leher, mulut atau dada merupakan hal yang serius, sejak airway
mengalami obstruksi. Perdarahan intracranial merupakan salah satu penyebab
terbesar dari kematian . Perdarahan pada gastrointestinal dapat menunjukkan
anemia dan perdarahan pada kavum retroperitoneal sangat berbahaya karena
merupakan ruang yang luas untuk berkumpulnya darah. Hematoma pada batang otak
dapat menyebabkan paralysis (Wong, 2001). Ganguan pembekuan darah itu dapat
terjadi; Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu
kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan
darah yang terjadi antara orang normal(gambar 1) dan penderita hemofilia
(gambar 2). Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di
dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan
dalam menghentikan perdarahan. Prinsip Dasar Dari Suatu Keturunan
Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur – struktur yang
di sebut kromosom (chromosomes). Didalam ilmu kimia, sebuah rantai kromosom
yang panjang disebut DNA. DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut
gen yang dapat menentukan beberapa hal,seperti warna mata seseorang.
Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23
pasang. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks, atau kromosom yang
menentukan jenis kelamin manusia. Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu
pasang, dan pria memiliki satu kromosom X, dan satu kromosom Y dalam satu
pasang.
D.KLASIFIKASI
Hemofilia terbagi atas dua jenis,
yaitu :
1.Hemofilia
A yang dikenal juga dengan nama:
a.Hemofilia klasik; karena jenis
hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah
b.Hemofilia kekurangan Factor VIII;
terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang
menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
2.Hemofilia
B yang dikenal juga dengan nama:
a.Christmas disease; karena di temukan
untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada
b.Hemofilia kekurangan Faktor IX;
terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan
masalah pada proses pembekuan darah.Penderita hemofilia parah/ berat yang hanya
memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di
dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang
– kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.
Penderita hemofilia sedang lebih
jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang
terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang
berlebihan. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan.
Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti
operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan
mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.
E.PEMERIKSAAN
DIAGNOSTIK
1.Uji skrining untuk koagulasi darah
a.Jumlah
trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah)
b.Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)
d.Assays
fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
e.Masa
pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)
2.Biopsi hati (kadang-kadang)
digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
F.MANIFESTASI KLINIS
Penyakit ini,
yang biasa
sangat berat, ditandai dengan memar besar dan meluas dan perdarahan ke dalam
otot, sendi dan jaringan lunak meskipun hanya akibat trauma kecil. Pasien
sering merasakan nyeri pada sendi sebelum tampak adanya pembengkakan dan
keterbatasan gerak. Perdarahan sendi berulang dapat mengakibatkan
kerusakanberat sampai terjadi nyeri
kronis dan ankilosis (fiksasi sendi). Kebanyakan pasien mengalami kecacatan
akibat kerusakan sendi sebelum mereka dewasa. Hematuri spontan dan perdarahan
gastrointestinal dapat terjadi. Penyakit ini sudah diketahui saat awal masa
anak-anak, biasanya saat usia sekolah.
Sebalum tersedia
konsentrat factor VIII, kebanyakan pasien meninggal akibat komplikasi
hemophilia sebelum mereka mencapai usia dewasa. Ada juga penderita hemophilia
dengan defisiensi yang ringan, mempunyai sekitar 5% dan 25% kadar factor VIII
dan IX normal. Pasien seperti ini tidak mengalami nyeri dan kecacatan pada otot
maupun perdarahan sendi, namun mengalami perdarahan ketika cabut gigi atau
operasi. Namun demikian, perdarahan tersebut dapat berakibat fatal apabila
penyebabnya tidak diketahui dengan segera.
Manifestasi
klinis umumnya adalah perdarahan jaringan bagian dalam dan hemartrosis yang
bias timbul kembali oleh trauma.perdarahan retroperotoneal dan perdarahan intracranial
dapat membahayakan kehidupan.
G.PENATA
LAKSANAAN
Dimasa
lalu, satu-satunya penanganan untuk hemophilia adalah plasma segar beku, yang
harus diberikan dalam jumlah besar sehingga pasien akan mengalami kelebihan
cairan. Sekarang sudah tersedia konsentrat factor VIII dan IX di semua bank
darah. Konsentrat diberikan apabila pasien mengalami perdarahan aktif atau
sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan. Pasien dan
keluarganya harus diajar cara memberikan konsentrat di rumah, setiap kali ada
tanda perdarahan.
Beberapa
pasien membentuk antibody terhadap konsentrat, sehingga kadar factor tersebut
tidak dapat dinaikkan. Penanganan masalah ini sangat sulit dan kadanga tidak
berhasil. Asam aminokaproat adalah penghambat enzim fibrinolitik. Obat ini
dapat memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk, dan dapat
digunakan setelah pembedahan mulut pasien dengan hemophilia.
Dalam
rangka asuhan umum, pasien dengan hemophilia tidak boleh diberi aspirin atau
suntikan secara IM. Kebersihan mulut sangat penting sebagai upaya pencegahan,
karena pencabutan gigi akan sangat membahayakan. Bidai dan alat ortopedi
lainnya sangat berguna bagi pasien yang mengalami perdarahan otot atau sendi.
H.KOMPLIKASI
Komplikasi
hemophilia meliputi perdarahan dengan menurunnya perfusi, kekakuan sendi akibat
perdarahan, hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal. Pada tahun-tahun
terakhir, ditemukan bahwa pasien yang mengalami hemophilia mempunyai resiko
tinggi menderita AIDS akibat transfuse darah dan komponen darah yang pernah
diterima. Semua darah yang didonorkan sekarang diperiksa terhadap adanya
antibody virus AIDS. Konsentrat factor komersial biasanya sudah dipanaskan
sehingga kemungkinan penularan penyakit infeksi melalui darah dapat diturunkan.
Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B
1.Timbulnya inhibitor. Suatu inhibitor
terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII atau faktor
IX sebagai benda asing dan menghancurkannya
2.Kerusakan sendi akibat perdarahan
berulang.
3.Infeksi yang ditularkan oleh darah
seperti HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat
faktor pada waktu sebelumnya.
I.KONSEP
ASUHAN KEPERAWATAN
1.Pengkajian
a.Lakukan
pengkajian fisik
b.Dapatkan
riwayat kesehatan, khususnya mengenai bukti penyakit pada saudara pria.Penyakit hemofilia lebih banyak
terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X. Apakah pada riwayat
keluarga ibu ada yang pernah menderita gangguan pembekuan darah, terutama pada
saudara laki-laki?
ØObservasi
adanya manifestasi hemophilia
1)Perdarahan
yang berkepanjangan di mana saja dari atau di dalam tubuh.
2)Apakah
anak ibu pernah mengalami perdarahan pada tubuh yang tidak dapat berhenti/
tidak dapat membeku
3)Hemoragi
karena trauma, misalnya kehilangan gigi desidua, sirkumsisi, terpotong,
eptistaksis, injeksi.
4)Apakah
anak ibu pernahü mengalami perdarahan yang tidak dapat berhenti setelah
disuntik/ gigi tanggal/ disunat (bagi anak laki-laki)
5)Memar
berlebihan karena cedera ringan, seperti jatuh.
6)Apakah
ketika anak ibu terjatuh/ terbentur, ia selaluü mengalami kebiruan pada
kulitnya secara berlebihan?
7)Hemoragi
subkutan dan intramuscular
Apakah setiap kali disuntik anak ibu selalu mengeluarkanü darah?
8)Hemartrosis
(perdarahan karena rongga sendi), khususnya lutut, pergelangan kaki, dan siku.
9)Apakah
anak ibu pernah mengalamai pedarahanü pada sendinya, mungkin ketika ia sedang
belajar berjalan?
10)Hematoma, nyeri, bengkak, dan
gerakan terbatas
Apakah ketika mengalami cedera ringan, anakü ibu selalu merasa sangat nyeri
pada daerah cedera dan terjadi bengkak?
11)Hematuria spontan
12)Apakah anak ibu pernah buang air
kecil yang disertaiü darah secara tiba-tiba?
c.Bantu
dengan prosedur diagnostik dan pengujian, misalnya tes koagulasi, penentuan
faktor defisiensi khusus, pengujian DNA.
2.Diagnosa
a.Gangguan
perfusi jaringan berhubungan suplai O2 ke jaringan tidak adekuat
b.Resiko
tinggi cedera berhubungan dengan hemoragi.
c.Nyeri
berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan
d.Resiko
tinggi gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan efek hemoragi dalam sendi.
e.Gangguan
volume cairan berhubungan dengan syok hipovolemik.
3.Intervensi
I
a.Berikan
posisi datar pada anak dengan kaki ditinggikan.
b.Catat perubahan dalam tingkat
kesadaran keluhan sakit kepala, pusing, terjadinya deficit sensori, motorik
pada anak
c.Pantau tanda-tanda vital
d.Pertahankan suhu lingkungan
e.Berikan SDM darah lengkap, produk
darah
Anjurkan ambulasi dan latihan dini
f.Sesuai indikasi, awasi ketat untuk
komplikasi transfuse
II
a.Siapkan dan berikan konsentrat
faktor VII.
b.Ajari pemberian darah di rumah
c.Lakukan tindakan penunjang
1.Berikan tekanan pada area selama
10-15 menit
2.Imobilisasi dan tinggikan area di
atas jantung
3.Berikan kompres dingin
Ciptakan lingkungan seaman mungkin dengan
Diskusikan pertimbangan diet
d.pengawasan ketat.
e.Hindari latihan rentang gerak pasif
setelah episode perdarahan.
III
a.Catat lokasi, karakteristik, dan
beratnya nyeri meliputi verbal dan non verbal. (diketahui dengan pendekatan
(QUESTT)
b.Lakukan strategi non farmakologis untuk
membantu anak mengatasi nyeri. Distraksi:
1.Libatkan anak dalam bermain, gunakan
radio, tape perekam, alat perekam. Minta anak bernyanyi atau menggunakan
pernafasan berirama
2.Minta anak mengambil nafas dalam dan
meniupkannya sampai diberitahu untuk berhenti.
c.Gunakan strategi yang dikenal anak
dan biarkan teknik distraksi anak memilih salah satunya missal memilih dengan
nafas dalam dan meniupkannya sampai diberitahu untuk berhenti
d.Libatkan orangtua dalam pemilihan
strategi
e.Ajarkan orang tua dalam memilih tindakan
untuk mengurangi nyeri:
1.Meletakkan bayi tidur di atas perut
ibunya
2.Membungkus bayi dengan erat dalam
selimut
Kolaborasi:
Berikan obat analgesic sesuai indikasi,
dengan memberi tahu bahwaanak akan merasa lebih baik
IV
a.Kaji
kebutuhan akan penatalaksanaan nyeri
b.Berikan
terapi pengganti dan gunakan tindakan local
c.Tinggikan
dan imobilisasi sendi selama episode perdarahan
d.Lakukan latihan rentang gerak aktif setelah
fase akut
Latih sendi dan otot yang sakit
e.Jelaskan
pada keluarga akibat jangka panjang yang serius dari hemartrosis
f.Diskusikan
pertimbangan diet
Kolaborasi:
1.Konsultasi dengan ahli terapi fisik
mengenai program latihan
2.Rujuk pada perawat kesehatan
masyarakat dan atau ahli terapi untuk pengawasan di rumah
V
a.Ukur
pemasukan dan pengeluaran secara akurat.
b.Berikan
cairan yang diizinkan selama periode 24 jam.
d.Koping menjadi
efektif menghadapi kondisi kronis dan perubahan gaya hidup
BAB
III
PENUTUP
A.SIMPULAN
Hemofilia
adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor
darah esensial untuk koagulasi (Wong, 2003).
Hemofilia
merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan karena kekurangan
faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII dan faktor IX. Factor tersebut
merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang sangat dibutuhkan oleh
pembekuan darah khususnya dalam pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma
(Hidayat, 2006).
Hemofilia
merupakan gangguan koagulasi kongenital paling sering dan serius. Kelainan ini
terkait dengan defisiensi faktor VIII, IX atau XI yang ditentukan secara
genetic (Nelson, 1999).
Hemofilia
merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering
dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price &
Wilson, 2005).
B.SARAN
PENULIS
Dengan adanya tugas-tugas mahasiswa bisa belajar mandiri
tp, pengajar perlu memperhatikan diskusi dengan baik dan mengarahkan dengan
benar
