Hemofilia

BAB I

PENDAHULUAN

A.    LATAR BELAKANG

Hemofilia merupakan kelainan pembekuan darah yang diturunkan secara X-linked recessive.Dikenal 2 macam hemofilia yaitu hemofilia A karena defisiensi F VIII dan hemofilia B dengandefisiensi faktor IX. Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat perdarahan, gambaran klinik danpemeriksaan laboratorium. Pada pemeriksaan hemostasis penyaring dijumpai APTT memanjangsedang semua tes lain memberi hasil normal. Untuk membedakan hemofilia A dengan hemofilia Bdapat dikerjakan pemerikasaan TGT atau diferensial APTT, tetapi dengan tes ini tidak dapatditentukan aktivitas F VIII atau IX. Untuk mengetahui aktivitas masing-masing faktor perludilakukan assay F VIII dan F IX. Hemofilia A juga perlu dibedakan dari penyakit von Willebrand karenapenyakit ini dapat dijumpai aktivitas F VIII yang rendah. Untuk membedakannya dilakukanpemeriksaan masa perdarahan dan pemeriksaan terhadap faktor von Willebrand.

B.     RUMUSAN MASALAH

1.      Apa pengertian dari hemofilia?

2.      Bagaimana konsep dari penyakit hemofilia?

3.      Bagaimana kosep asuhan keperawatan pada klien hemofilia?

C.     TUJUAN

1.      Untuk mengetahui dan memahami pengertian hemofilia

2.      Untuk mengetahui dan memahami konsep dari penyakit hemofilia

3.      Untuk mengetahui dan memahami asuhan keperawatan pada klien hemofilia

BAB II

PEMBAHASAN

A.    PENGERTIAN

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.

Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.

Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.

B.     ETIOLOGI

Ada dua kelainan perdarahan keturunan yang secara klinis sulit dibedakan tetapi dapat dipisahkan dengan uji laboratorium: hemophilia A dan hemophilia B. hemophilia A disebabkan oleh kekurangan aktifitas factor pembekuan VIII, sementara hemophilia B disebabkan oleh kekurangan factor IX. Kekurangan factor VIII terjadi lima kali lebih sering. Kedua tipe hemophilia diturunkan terkait X, sehingga hamper semua penderita adalah laki-laki, ibunya dan beberapa saudara perempuannya adalah karier dan tidak menunjukkan gejala.

1.      Faktor Genetik

Hemofilia atau penyakit gangguan pembekuan darah memang menurun darigenerasi kegenerasi lewat wanita pembawa sifat (carier) dalam keluarganya,yang bisa secara langsungmaupun tidak. Seperti kita ketahui, di dalam setiapsel tubuh manusia terdapat 23 pasangkromosom dengan bebagai macam fungsidan tugasnya. Kromosom ini menentukan sifat atau ciri organisme,misalnyatinggi, penampilan, warna rambut, mata dan sebagainya. Sementara, sekelaminadalah sepasang kromosom di dalam inti sel yang menentukan jenis kelamin makhluktersebut. Seorang pria mempunyai satu kromosom X dan satu kromosom Y, sedangkanwanita mempunyai dua kromosom X. Pada kasus hemofilia, kecacatan terdapat padakromosom X akibat tidak adanyaproteinfaktor VIII dan IX (dari keseluruhan 13 faktor), yang diperlukan bagi komponen dasarpembekuan darah (fibrin). (Price & Wilson, 2003.)

2.      Faktor Epigenik

Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B disebabkan kekuranganfaktor IX. Kerusakan dari faktor VIII dimana tingkat sirkulasi yang fungsional dari faktor VIIIini tereduksi. Aktifasi reduksi dapatmenurunkan jumlah protein faktor VIII, yang menimbulkan abnormalitas dari protein.Faktor VIII menjadi kofaktor yang efektif untuk faktor IX yang aktif, faktor VIII aktif, faktor IXaktif, fosfolipid dan juga kalsium bekerja sama untuk membentuk fungsional aktifasi faktor X yang kompleks (”Xase”), sehinggahilangnya atau kekurangan kedua faktor ini dapat mengakibatkan kehilangan atau berkurangnya aktifitas faktor X yang aktif dimana berfungsimengaktifkan protrombin menjadi trombin, sehingga jika trombin mengalami penurunan pembekuan yang dibentuk mudah pecah dan tidak bertahanmengakibatkan pendarahan yang berlebihan dan sulit dalam penyembuhan luka(Price &Wilson, 2003

C.     PATOFISIOLOGI

Darah dibawa ke seluruh tubuh dalam jaringan pembuluh darah. Ketika jaringan-jaringan yang terluka, kerusakan pembuluh darah dapat mengakibatkan kebocoran darah melalui lubang di dinding pembuluh. Pembuluh dapat mematahkan dekat permukaan, seperti dalam memotong. Atau mereka dapat mematahkan jauh di dalam tubuh, membuat memar atau perdarahan internal.

Trombosit adalah sel kecil yang beredar dalam darah. Setiap trombosit kurang dari 1 / 10, 000 dari satu sentimeter dengan diameter. Ada 150-400000000000 trombosit dalam satu liter darah normal. Trombosit memainkan peran penting dalam menghentikan perdarahan dengan menggumpal bersama dan membentuk plug, sehingga awal perbaikan pembuluh darah terluka. Faktor pembekuan seperti faktor VIII dan IX yang kemudian diperlukan untuk lem pasang di tempat sehingga membentuk gumpalan.

Ketika pembuluh darah rusak, ada empat tahap dalam pembentukan bekuan normal. Lihat

Gambar1.

Tahap 1: pembuluh darah rusak dan pendarahan dimulai.

Tahap 2: Pembuluh darah menyempit untuk memperlambat aliran darah ke daerah cedera.

Tahap 3: Platelet menempel, dan menyebar pada, dinding pembuluh darah yang rusak. Hal ini disebut adhesi trombosit. Ini trombosit melepaskan zat menyebarkan yang mengaktifkan trombosit lain di dekatnya yang mengumpul di lokasi cedera untuk membentuk sebuah plug trombosit. Ini disebut agregasi trombosit.

Tahap 4: Permukaan trombosit ini diaktifkan maka menyediakan situs untuk pembekuan darah terjadi. Protein pembekuan seperti faktor VIII dan IX yang beredar dalam darah diaktifkan pada permukaan trombosit membentuk gumpalan mesh seperti fibrin.

      Protein ini (Faktor I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII dan faktor von Willebrand) bekerja seperti kartu domino, dalam reaksi berantai. Ini disebut cascade koagulasi. (Lihat Gambar 2.

Gambar 2

     

      Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan factor pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX (hemofilia B atau penyakit Christmas). Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponenen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila kosentrasi factor VIII dan IX plasma kurang dari 1%. Hemofilia sedang terjadi bila kosentrasi plasma antara 1% dan 5%, dan hemofilia ringan terjadi bila kosentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relative ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persensian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah, gastroknemius, dan iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hamper semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal (Betz & Sowden, 2002).

      Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi factor VIII antihemophlic factor (AHF). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan factor utama dalam pembentukan tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang ditemukan dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangat penting untuk mengawali system pembekuan, sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan pinggir-pinggir pembuluh darah yang cedera dan menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan sisitem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair.

      Penderita hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang dibutuhkan untuk proses pembekuan darah yaitu pengaruh vaskuler dan trombosit (platelet) yang dapat memperpanjang periode perdarahan, tetapi tidak pada tingat yang lebih cepat. Defisiensi faktor VIII dan IX dapat menyebabkan perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa perdarahan yang memanjang, dengan adanya defisiensi faktor VIII, merupakan petunjuk terhadap penyakit von willebrand. Perdarahan pada jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdahan pada sendi dan otot merupakan tipe yang paling sering terjadi pada perdarahan internal. Perubahan tulang dan kelumpuhan dapat terjadi setelah perdarahan yang berulang-ulang dalam beberapa tahun. Perdarahan pada leher, mulut atau dada merupakan hal yang serius, sejak airway mengalami obstruksi. Perdarahan intracranial merupakan salah satu penyebab terbesar dari kematian . Perdarahan pada gastrointestinal dapat menunjukkan anemia dan perdarahan pada kavum retroperitoneal sangat berbahaya karena merupakan ruang yang luas untuk berkumpulnya darah. Hematoma pada batang otak dapat menyebabkan paralysis (Wong, 2001). Ganguan pembekuan darah itu dapat terjadi; Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal(gambar 1) dan penderita hemofilia (gambar 2). Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentikan perdarahan. Prinsip Dasar Dari Suatu Keturunan

      Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur – struktur yang di sebut kromosom (chromosomes). Didalam ilmu kimia, sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal, seperti warna mata seseorang.

      Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks, atau kromosom yang menentukan jenis kelamin manusia. Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu pasang, dan pria memiliki satu kromosom X, dan satu kromosom Y dalam satu pasang.

D.    KLASIFIKASI

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :

1.      Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama:

a.       Hemofilia klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah

b.      Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

2.      Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama:

a.       Christmas disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada

b.      Hemofilia kekurangan Faktor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.Penderita hemofilia parah/ berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang – kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.

E.     PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1.      Uji skrining untuk koagulasi darah

a.       Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah)

b.      Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)

c.       Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)

d.      Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)

e.       Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)

2.      Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.

F.      MANIFESTASI KLINIS

Penyakit ini, yang biasa sangat berat, ditandai dengan memar besar dan meluas dan perdarahan ke dalam otot, sendi dan jaringan lunak meskipun hanya akibat trauma kecil. Pasien sering merasakan nyeri pada sendi sebelum tampak adanya pembengkakan dan keterbatasan gerak. Perdarahan sendi berulang dapat mengakibatkan kerusakan  berat sampai terjadi nyeri kronis dan ankilosis (fiksasi sendi). Kebanyakan pasien mengalami kecacatan akibat kerusakan sendi sebelum mereka dewasa. Hematuri spontan dan perdarahan gastrointestinal dapat terjadi. Penyakit ini sudah diketahui saat awal masa anak-anak, biasanya saat usia sekolah.

Sebalum tersedia konsentrat factor VIII, kebanyakan pasien meninggal akibat komplikasi hemophilia sebelum mereka mencapai usia dewasa. Ada juga penderita hemophilia dengan defisiensi yang ringan, mempunyai sekitar 5% dan 25% kadar factor VIII dan IX normal. Pasien seperti ini tidak mengalami nyeri dan kecacatan pada otot maupun perdarahan sendi, namun mengalami perdarahan ketika cabut gigi atau operasi. Namun demikian, perdarahan tersebut dapat berakibat fatal apabila penyebabnya tidak diketahui dengan segera.

Manifestasi klinis umumnya adalah perdarahan jaringan bagian dalam dan hemartrosis yang bias timbul kembali oleh trauma.perdarahan retroperotoneal dan perdarahan intracranial dapat membahayakan kehidupan.

G.    PENATA LAKSANAAN

Dimasa lalu, satu-satunya penanganan untuk hemophilia adalah plasma segar beku, yang harus diberikan dalam jumlah besar sehingga pasien akan mengalami kelebihan cairan. Sekarang sudah tersedia konsentrat factor VIII dan IX di semua bank darah. Konsentrat diberikan apabila pasien mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan. Pasien dan keluarganya harus diajar cara memberikan konsentrat di rumah, setiap kali ada tanda perdarahan.

Beberapa pasien membentuk antibody terhadap konsentrat, sehingga kadar factor tersebut tidak dapat dinaikkan. Penanganan masalah ini sangat sulit dan kadanga tidak berhasil. Asam aminokaproat adalah penghambat enzim fibrinolitik. Obat ini dapat memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk, dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut pasien dengan hemophilia.

Dalam rangka asuhan umum, pasien dengan hemophilia tidak boleh diberi aspirin atau suntikan secara IM. Kebersihan mulut sangat penting sebagai upaya pencegahan, karena pencabutan gigi akan sangat membahayakan. Bidai dan alat ortopedi lainnya sangat berguna bagi pasien yang mengalami perdarahan otot atau sendi.

H.    KOMPLIKASI

Komplikasi hemophilia meliputi perdarahan dengan menurunnya perfusi, kekakuan sendi akibat perdarahan, hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal. Pada tahun-tahun terakhir, ditemukan bahwa pasien yang mengalami hemophilia mempunyai resiko tinggi menderita AIDS akibat transfuse darah dan komponen darah yang pernah diterima. Semua darah yang didonorkan sekarang diperiksa terhadap adanya antibody virus AIDS. Konsentrat factor komersial biasanya sudah dipanaskan sehingga kemungkinan penularan penyakit infeksi melalui darah dapat diturunkan.

Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B

1.      Timbulnya inhibitor. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya

2.      Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang.

3.      Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya.

I.       KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

1.      Pengkajian

a.       Lakukan pengkajian fisik

b.      Dapatkan riwayat kesehatan, khususnya mengenai bukti penyakit pada saudara pria. Penyakit hemofilia lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X. Apakah pada riwayat keluarga ibu ada yang pernah menderita gangguan pembekuan darah, terutama pada saudara laki-laki?

Ø  Observasi adanya manifestasi hemophilia

1)      Perdarahan yang berkepanjangan di mana saja dari atau di dalam tubuh.

2)      Apakah anak ibu pernah mengalami perdarahan pada tubuh yang tidak dapat berhenti/ tidak dapat membeku

3)      Hemoragi karena trauma, misalnya kehilangan gigi desidua, sirkumsisi, terpotong, eptistaksis, injeksi.

4)      Apakah anak ibu pernahü mengalami perdarahan yang tidak dapat berhenti setelah disuntik/ gigi tanggal/ disunat (bagi anak laki-laki)

5)      Memar berlebihan karena cedera ringan, seperti jatuh.

6)      Apakah ketika anak ibu terjatuh/ terbentur, ia selaluü mengalami kebiruan pada kulitnya secara berlebihan?

7)      Hemoragi subkutan dan intramuscular
 Apakah setiap kali disuntik anak ibu selalu mengeluarkanü darah?

8)      Hemartrosis (perdarahan karena rongga sendi), khususnya lutut, pergelangan kaki, dan siku.

9)      Apakah anak ibu pernah mengalamai pedarahanü pada sendinya, mungkin ketika ia sedang belajar berjalan?

10)  Hematoma, nyeri, bengkak, dan gerakan terbatas
 Apakah ketika mengalami cedera ringan, anakü ibu selalu merasa sangat nyeri pada daerah cedera dan terjadi bengkak?

11)  Hematuria spontan

12)  Apakah anak ibu pernah buang air kecil yang disertaiü darah secara tiba-tiba?

c.       Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian, misalnya tes koagulasi, penentuan faktor defisiensi khusus, pengujian DNA.

2.      Diagnosa

a.       Gangguan perfusi jaringan berhubungan suplai O2 ke jaringan tidak adekuat

b.      Resiko tinggi cedera berhubungan dengan hemoragi.

c.       Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan

d.      Resiko tinggi gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan efek hemoragi dalam sendi.

e.       Gangguan volume cairan berhubungan dengan syok hipovolemik.

3.      Intervensi

I

a.       Berikan posisi datar pada anak dengan kaki ditinggikan.

b.      Catat perubahan dalam tingkat kesadaran keluhan sakit kepala, pusing, terjadinya deficit sensori, motorik pada anak

c.       Pantau tanda-tanda vital

d.      Pertahankan suhu lingkungan

e.       Berikan SDM darah lengkap, produk darah
Anjurkan ambulasi dan latihan dini

f.       Sesuai indikasi, awasi ketat untuk komplikasi transfuse

II

a.       Siapkan dan berikan konsentrat faktor VII.

b.      Ajari pemberian darah di rumah

c.       Lakukan tindakan penunjang

1.    Berikan tekanan pada area selama 10-15 menit

2.    Imobilisasi dan tinggikan area di atas jantung

3.    Berikan kompres dingin

Ciptakan lingkungan seaman mungkin dengan
Diskusikan pertimbangan diet

d.      pengawasan ketat.

e.       Hindari latihan rentang gerak pasif setelah episode perdarahan.

III

a.       Catat lokasi, karakteristik, dan beratnya nyeri meliputi verbal dan non verbal. (diketahui dengan pendekatan (QUESTT)

b.       Lakukan strategi non farmakologis untuk membantu anak mengatasi nyeri. Distraksi:

1.    Libatkan anak dalam bermain, gunakan radio, tape perekam, alat perekam. Minta anak bernyanyi atau menggunakan pernafasan berirama

2.    Minta anak mengambil nafas dalam dan meniupkannya sampai diberitahu untuk berhenti.

c.       Gunakan strategi yang dikenal anak dan biarkan teknik distraksi anak memilih salah satunya missal memilih dengan nafas dalam dan meniupkannya sampai diberitahu untuk berhenti

d.      Libatkan orangtua dalam pemilihan strategi

e.       Ajarkan orang tua dalam memilih tindakan untuk mengurangi nyeri:

1.      Meletakkan bayi tidur di atas perut ibunya

2.      Membungkus bayi dengan erat dalam selimut

Kolaborasi:

Berikan obat analgesic sesuai indikasi, dengan memberi tahu bahwaanak akan merasa lebih baik

IV

a.       Kaji kebutuhan akan penatalaksanaan nyeri

b.      Berikan terapi pengganti dan gunakan tindakan local

c.       Tinggikan dan imobilisasi sendi selama episode perdarahan

d.       Lakukan latihan rentang gerak aktif setelah fase akut
Latih sendi dan otot yang sakit

e.       Jelaskan pada keluarga akibat jangka panjang yang serius dari hemartrosis

f.       Diskusikan pertimbangan diet

Kolaborasi:

1.      Konsultasi dengan ahli terapi fisik mengenai program latihan

2.      Rujuk pada perawat kesehatan masyarakat dan atau ahli terapi untuk pengawasan di rumah

V

a.       Ukur pemasukan dan pengeluaran secara akurat.

b.      Berikan cairan yang diizinkan selama periode 24 jam.

c.       Awasi tekanan darah dan frekuensi jantung.

d.      Perhatikan tanda dan gejala dehidrasi. Contoh : membran mukosa kering, haus.

e.       Kontrol suhu lingkungan : batasi line tempat tidur.

f.       Kolaborasi :Awasi pemeriksaan labolatorium. Contoh : natrium.

3.      Evaluasi

a.       Melakukan upaya mencegah trauma/perdarahan

b.      Nyeri berkurang

c.       Pasien tidak bingung tidak banyak tanya,

d.      Koping menjadi efektif menghadapi kondisi kronis dan perubahan gaya hidup

BAB III

PENUTUP

A.    SIMPULAN

Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi (Wong, 2003).

Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan karena kekurangan faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII dan faktor IX. Factor tersebut merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang sangat dibutuhkan oleh pembekuan darah khususnya dalam pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma (Hidayat, 2006).

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital paling sering dan serius. Kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor VIII, IX atau XI yang ditentukan secara genetic (Nelson, 1999).

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price & Wilson, 2005).

B.     SARAN PENULIS

Dengan adanya tugas-tugas mahasiswa bisa belajar mandiri tp, pengajar perlu memperhatikan diskusi dengan baik dan mengarahkan dengan benar